Leben mit Hämophilie

Krankheit nicht nur der Könige

 | Bündnis zur Förderung der Sicherheit von Hämophilen e. V
 | Bündnis zum Schutz von Bluterkranken gegründet
 | Bayer HealthCare AG – Fortsetzung der Tradition der Erfinder für Bayer Innovationen
 | Baxter Deutschland GmbH
 | Novo Nordisk – Verantwortung für die Menschen und unsere Umwelt
 | Wyeth Pharma – Leading the Way to a Healthier World
 | Gestörte Blutgerinnung – Ein Leben lang beeinträchtigt
 | Leben mit Hämophilie – Krankheit nicht nur der Könige

Juan Carlos von Spanien ist seit über 30 Jahren auf dem Thron. Er hat in dieser Zeit erfolgreich die Ära des Diktators Franco beendet und sein Land zur Demokratie geführt. Nur ein Ereignis hat das historische Erbe getrübt: die Hämophilie. Die Krankheit hatte 1933 seinen Onkel Alfonso von Spanien zum Amtsverzicht gezwungen und damit seinem Vater und ihm den Weg in die Monarchie geebnet. Während der junge König die Entwicklung des iberischen Staates in eine neue Richtung lenkte, starb der eigentliche Anwärter mit 31 Jahren an den Folgen seiner Krankheit bei einem harmlosen Autounfall.

Hämophilie, besser bekannt als Bluterkrankheit, war in europäischen Adelshäusern weit verbreitet. Zu den prominentesten Patientinnen gehörte Queen Victoria von England. Und um den bluterkranken Sohn des letzten russischen Zaren sowie den Einfluss des Wunderheilers Rasputin auf dessen Eltern ranken sich Legenden. Doch so viele Geschichten es um die Königsfamilie gibt, so wenig ist in der Öffentlichkeit bekannt, was Hämophilie tatsächlich ist und wie Betroffene mit der Krankheit umgehen.

"Aufklärung tut Not, vor allem, was die Risiken und Therapiemöglichkeiten betrifft", beschreibt Professor Helmi Storch die derzeitige Situation. Ende August 2005 hat er eine Initiative gegründet, die den offenen Austausch zwischen allen Beteiligten fördert. Das "Bündnis zur Förderung der Sicherheit von Hämophilien e. V.", kurz BFSH, hat sich zum Ziel gesetzt, die Behandlung in Deutschland nach dem modernsten Stand der medizinischen Wissenschaft und Technik zu garantieren. 

Leben mit der Krankheit

Davon profitiert auch Thomas Wardelmann. Er entstammt keiner blaublütigen Familie, hat aber unter seinen Verwandten einige Hämophilie-Patienten. Die Brüder seiner Mutter litten allesamt an der Bluterkrankheit und sind bereits früh verstorben. Die Gründe waren nicht allein der Gendefekt: Der erste starb an einem Autounfall, der mittlere Bruder kam im Rahmen des Euthanasiedenkens ums Leben, weil ihm nach einem gezogenen Zahn nicht die erforderliche Therapie gegeben wurde, und der dritte verhungerte in den Nachkriegswochen. "Das hat meine Mutter derart traumatisiert, dass sie meine Erkrankung nicht wahrhaben wollte und daraus ein Geheimnis machte", erzählt er. Sein Großvater hatte zum Beispiel nie erfahren, dass auch der Enkel betroffen ist.

Ratlose Ärzte

Als Hämophilie A Patient fehlt Thomas Wardelmann ein Körpereiweiß, das Blut gerinnen lässt. Genauer: der Faktor VIII. Kleine Wunden und Verletzungen heilen schlechter, da das Blut länger fließt. Schlimmer noch sind spontane Blutungen in den Gelenken. Sie treten plötzlich und meist ohne äußeren Einfluss auf, sind schmerzhaft und können zu schweren Behinderungen führen. So auch bei dem heute 43-Jährigen. Bereits 18 Wochen nach seiner Geburt trat eine sehr schwerwiegende Blutung im linken Kniegelenk auf. Die zu Rate gezogenen Ärzte wussten sich nicht anders zu helfen, als das Bein des neugeborenen Knaben vom Hüftgelenk an abwärts einzugipsen. Die unsachgemäße Behandlung hat das natürliche Wachstum des Beines behindert. Die Folgen: Hüftgelenkschiefstellung, Arthrose, Fehlbildungen im Gelenk und natürlich ein schwerer Haltungsschaden.

"Hämophilie ist eine relativ seltene Krankheit und nur wenige Ärzte kennen sich mit den Symptomen und der richtigen Therapie aus. Ist ein Bluter in der Familie nicht bekannt oder tritt sie spontan auf, kann dieser Umstand sogar wertvolle Zeit kosten und lebensbedrohlich werden", erklärt Professor Helmi Storch.

Möglichkeiten der Therapie

Bis in die sechziger Jahre erhielten die Patienten bei akuten Blutungen direkt Blutkonserven oder Plasmaprodukte oder sollten ihre Hämatome kühlen. Heute werden die fehlenden Gerinnungsfaktoren durch spezielle Präparate ersetzt: Bluter spritzen sich die Faktoren selbst nach Bedarf, Kinder erhalten sie prophylaktisch bis zu dreimal in der Woche. Das hilft den Betroffenen, ein einigermaßen normales Leben zu führen. Allerdings haben sich dabei in der Vergangenheit einige Bluter mit HIV-Viren oder Hepatitis C infiziert. Um diese Gefahr auszuschließen, nutzen Ärzte vor allem im Ausland die Möglichkeiten der alternativen Therapie mit biotechnisch hergestellten Präparaten. In Ländern wie Kanada, den USA, Großbritannien oder Frankreich werden bereits über 80 Prozent rekombinante Gerinnungsfaktoren-Konzentrate zur Behandlung der Hämophilie A eingesetzt. 

Thomas Wardelmann war einer der ersten Patienten in Deutschland, die vor zwei Jahren gentechnisch gewonnene Faktorenkonzentrate bekamen. Allen Gegenstimmen zum Trotz ist sein Urteil klar: "Ich bin den Umständen, der Beharrlichkeit und dem Weitblick meiner Ärzte sehr dankbar, dass sie mir eine wichtige Sorge nehmen konnten."

Textzusammenstellung: © Ermasch - Presse - Service, Schäffler, Fruh
Fotos: © EPS-Schäffler, Schäffler, BFSH
Quelle: BFSH e. V.

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